[1] 정의

  재발성 다발연골염은 주로 귀, 코, 기관, 기관지의 연골과 눈과 코의 내부구조에 영향을 미치는 원인불명의 발작적인 그리고 때로는 진행성의 염증성 질환입니다. 40-60세 사이의 나이에서 가장 흔하지만 소아나 노인에게 발병하기도 합니다. 남녀에서 비슷하게 발병하며 가족성 경향은 없습니다. 이 질환은 매우 희귀한 병이라 정확한 발병률에 대한 통계도 나오지 않을 정도로 드물게 발생됩니다. 우리나라에서는 겨우 20여명의 발생만이 보고되고 있습니다.

[2] 원인

  정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 연골세포에 대한 면역반응의 이상으로 인해 발생되는 것으로 생각됩니다. 또한 연골의 주요 성분인 교원질에 대한 자가항체가 발견되기 때문에 자가면역질환으로 추정됩니다.

[3] 증상

  이개의 연골염은 이 병의 가장 흔한 증후로서 결국에는 90%의 환자에게서 발생합니다. 보통 양쪽 귀 모두에 발생합니다. 환자들은 귀의 연골 부위에 갑작스러운 통증과 압통, 그리고 종창을 경험합니다. 덮고있는 피부는 적색 또는 보라색으로 변하고, 오래 지속되거나 재발되는 경우에는 귀가 늘어지거나 처지게 됩니다. 환자의 약 80%에서 코의 연골에 염증이 생기면서 코가 주저앉아 안장코 변형이 생길 수 있습니다. 관절염은 환자의 약 1/3에서 최초의 증후이기도 하며, 다른 증상이 나타나기 수개월 전부터 존재할 수 있습니다. 눈의 질환은 반 이상의 환자에게서 나타나며 결막염, 상공막염, 홍채염, 각막염 등이 있습니다. 환자의 약 70%에서 후두와 기관지의 증상이 발생됩니다. 소리를 듣는 귓속의 청각기(내이)중의 일부는 연골로 구성되어 있기 때문에 이 질환에 영향을 받을 수 있습니다. 환자의 약 32%에서 일시적 또는 영구적 청각장애가 발생합니다. 우리 몸의 균형을 잡는 전정기관도 청각기와 마찬가지로 귓속에 존재하므로 환자의 약 17%에서는 전정기관에 이상이 발생되어 어지럼증을 느끼게 됩니다. 재발성 다발연골염 환자의 약 30%는 다른 류마티스 질환을 지니고 있으며, 가장 흔한 것들로는 전신성 혈관염, 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 낭창 등이 있습니다.

[4] 치료

  가벼운 귀나 코의 연골염이나 관절염만 있을 경우에는 비스테로이드성 항염제 (소염진통제)만 사용해도 증상이 호전될 수 있으나 눈, 기관지, 심장, 신장 등 생명에 위협을 줄 수 있는 장기를 침범한 경우에는 고용량의 스테로이드와 함께 아자치오프린이나 싸이클로포스파마이드와 같은 면역억제제를 사용해야 합니다.